بیماری سلول های داسی شکل

در حالت طبیعی گلبول‌های قرمز خون گرد و انعطاف‌پذیرند و به راحتی از رگ های خونی عبور می کنند. ولی در افراد مبتلا به بیماری سلول های داسی شکل، هموگلوبین دچار نقص شده و گلبول های قرمز به صورت داسی تغییر شکل می دهند. معمولا سلول های داسی شکل به صورت خوشه‌ای در کنار یکدیگر قرار می گیرند.

این امر موجب دشواری در عبور جریان خون از رگ‌ها شده و میزان اکسیژن رسانی به اندام های بدن را کم می کند. برخی مشکلات جدی مانند سکته مغزی، مشکلات چشم، عفونت‌ها و درد به دلیل انسداد جریان خون در بدن رخ می دهد. تحقیقات نشان داده ابتلا به این بیماری خطر مبتلا شدن به بیماری کرونا را افزایش می دهد.

بیماری سلول های داسی شکل :

علائم ابتلا به بیماری :

علائم و نشانه های این بیماری  در همه افراد یکسان نیست. برخی علائم اولیه این بیماری عبارتند از:

• دوره های درد: یکی از رایج ‌ترین و ناراحت‌کننده ‌ترین علائم این بیماری دوره‌های درد می باشد. دوره های درد هنگام مسدود شدن رگ های خونی در بخشی از بدن اتفاق می افتد. در افراد مختلف دفعات بروز درد و مدت زمان آن متفاوت است.
• عفونت: خطر ابتلا به عفونت در افراد مبتلا به بیماری سلول داسی شکل بیشتر است. برخی از این عفونت ها مانند سرماخوردگی ساده و برخی دیگر مانند مننژیت خطرناک می باشد.
• آنمی: سلول های داسی شکل در بدن به مدت ۱۰ الی ۲۰ روز طول عمر دارند. فرد مبتلا به این بیماری ممکن است علائمی مانند خستگی، تنگی نفس و زردی داشته باشد.

تشخیص بیماری:

از طریق آزمایش خون ساده بیماری سلول های داسی شکل قابل تشخیص است. معمولا با آزمایش غربالگری نوزادان در بیمارستان بیماری سلول داسی شکل تشخیص داده می شود. حتی این بیماری قابل تشخیص در دوران بارداری می باشد. تشخیص اولیه برای درمان و پیشگیری ازعوارض غیرقابل جبران این بیماری بسیار لازم و ضروری است.

الکتروفورز هموگلوبین یک آزمایش خونی بوده که در تشخیص حاملین صفت داسی شکل کمک کننده می باشد. از آنجا که بیماران مبتلا به به این بیماری در معرض ابتلا به عفونت و دیگر مشکلات بهداشتی هستند، تشخیص و درمان زود هنگام می تواند برای بیمار بسیار موثر باشد.

درمان بیماری:

بیماری سلول های داسی شکل از جمله بیماری های مادام العمر است. اما تجویز پزشک و مصرف برخی داروها می‌تواند عوارض ناشی از آن را کم کند. ممکن است به دلیل کم خونی افراد مبتلا به این بیماری، پزشک تزریق خون را توصیه کند. در حال حاضر تنها درمان این بیماری پیوند خون و مغز استخوان است. اما برای همه بیماران انجام این روش امکان پذیر و کارآمد نیست. زیرا بیشتر افراد مبتلا به این بیماری برای انجام پیوند بیش از حد مسن هستند یا تطابقی بین بیمار و اقوام نزدیک او وجود ندارد.

محققان در حال بررسی روش‌هایی هستند تا بتوان با تغییر DNA بیماری سلول های داسی شکل را درمان کرد. عوارض این بیماری را می توان با داروی هیدروکسی اوره کاهش داد. پیوند سلول های بنیادی در درمان بیماری سلول های داسی شکل موثر است. پیوند سلول A که با نام پیوند مغز استخوان نیز شناخته می شود روشی مناسب برای جایگزینی سلول های سالم با سلول های آسیب دیده است. سلول های سالم در مغز استخوان ساخته می شوند.

پیشگیری از بیماری:

با استفاده از سونوگرافی از عروق مغزی پیشگیری اتفاق می افتد. پزشک در صورت مبتلا بودن کودک به بیماری داسی شکل پزشک برای جلوگیری از سکته مغزی انتقال خون مکرر را توصیه می کند. انعقاد خون با داسی شدن سلول های قرمز بیشتر شده و خطر ابتلا به ترومبوز ورید عمقی را افزایش می دهد. در صورت رخ دادن انعقاد در ریه احتمال آمبولی ریه بالا می رود. این بیماری ها می تواند موجب ناتوانی های شدید یا حتی مرگ شود. این بیماری می تواند به برخی اندام های بدن ( کبد، قلب، کلیه ها )، بافت ها یا استخوان ها ( نرسیدن خون کافی به هر یک از اندام ها ) آسیب برساند. همچنین این بیماری سبب سوء تغذیه، اختلال در رشد نوجوانان، ناباروری در مردان، سنگ کیسه صفرا، نعوظ دردناک یا پریاپیسم و نوع نادر سرطان کلیه ( سرطان مدولاری کلیه ) می شود.