اپیدرمولیزیس بولوسا (EB) یا بیماری پروانه ای ،بیماری ارثی پوستی می باشد که واگیر ندارد و احتمال شیوع آن 1 در 50000 می باشد . در این بیماری پوست به شدت حساس شده و با کوچک ترین برخورد و خراشی پوسته پوسته و دچار تاول های خون ریزی کننده می شود. امکان ابتلا شدن به بیماری پروانه ای در تمامی قوم ها و نژاد ها و مردان و زنان برابر است . افرادی که به این بیماری دچار می شوند امکان ابتلاشدنشان به سرطان پوست بیشتر از سایرین است . اگر بیمار ی کنترل نشود شدت بیماری رو به افزایش می رود و حتی در مراحل شدید تر می تواند منجر به مرگ شود .
بیماری ارثی پوستی
علت بیماری
پوست انسان در حالت عادی دارای دولایه می باشد ،لایه بیرونی (اپیدرم) و لایه داخلی (درم) نام دارند و در انسان سالم بین این دو لایه یک لایه چسبنده کلاژنی قرار دارد که این دو لایه ی پوست را بهم وصل می کند و مانع از سایش و حرکت این دولایه می شود اما در افراد مبتلا به بیماری پروانه ای این بست های کلاژنی چسبنده وجود ندارد و با کوچک ترین برخورد و مالشی دچار خراش و تاول و زخم بر روی پوست خود می شوند .درد ناشی ازین تاول ها با سوختگی های عمیق برابری می کند .
طبقه بندی بیماری پروانه ای
بیماری پروانه ای ( E.B ) به سه شکل :
- ای بی اس (ساده simplex ) در لایه اپیدرم (لایه بیرونی پوست) رخ می دهد.
- ای بی جی (اتصالی) در لایه ی درم (لایه داخلی پوست) رخ می دهد .
- ای بی دی (اضمحلالی) در لایه ی درم (لایه داخلی پوست) رخ می دهد .
E.B ساده
این نوع از بیماری پروانه ای (EB) معمولا بعد از تولد به صورت زخم و تاول بر روی دست و پاها و بافت های نرم درون دهان شروع می شود و علائم دیگر از جمله ضخیم شدن پوست دست و پاها و سفت شدن ناخن ها به تدیج ظاهر شود. از علائم کمتر رایج این بیماری می توان به کندشدن رشد،کم خونی و تاول های درون مری اشاره کرد .
E.B اتصالی
این نوع از بیماری پروانه ای شدت بیشتری دارد و تاول های بزرگ زخم دار بر روی پوست دست و پا و صورت و قسمت های مختلف بدن ایجاد می کند. به شدت آب پوست از بین می رود که زندگی را به خطر می اندازد .
علاوه بر پوست بدن تاول های دیگری در قسمت های درونی بدن از جمله مری ،نای ، اندام های تنفسی بالایی ،معده ،دستگاه تناسلی و روده ها ایجاد می شود . در مواقع شدید تر بر روی پوست سر نیز تاول ایجاد می شود که به علت زخم دار بودن این تاول ها در آن قسمت از سر فرد دچار تاسی و ریزش مو می شود . از علائم دیگر ازین نوع از بیماری پروانه ای می توان به کندی رشد، سوء تغذیه ، زخم شدن بافت درونی دهان و ازبین رفتن مینای دندان هااشاره کرد .
E.B اضمحلالی
این نوع از ای بی در دو نوع نمایان و نهفته می باشد. در برخی از انواع خفیف این نوع از ای بی تاول های خفیف بر روی دست و پا ها زانو ها و آرنج ها ایجاد می شود . شکل رویش ناخن ها تغییر میکند و ناخن ها ممکن است زبر و ضخیم شوند . در درجه شدید تر این بیماری تاول های بزرگی برروی پوست ایجاد می شوند و علائمی از قبیل کمخونی ،خارش ،کندی رشد ، التهاب چشمی ،خراب شدن دندان و از دست دادن آن دیده می شود .
در بسیاری از بیماران مبتلا به این شکل از ای بی ، انگشتان دست و پا توسط پرده نازک کاذبی به یک دیگر وصل شده اند . بسیاری از افراد مبتلا به ای بی نهفته خطر گسترش ابتلا به سرطان پوست را افزایش می دهند.
جلوگیری از تاول در بیماری پروانه ای
- حدالامکان از هرگونه سایش و فشار به پوست جلوگیری شود.
- در درجه دمای ثابت در اتاق قرار بگیرند (از ماندن در دمای زیاد اجتناب شود).
- از روغن برای مرطوب نگه داشتن پوست استفاده شود تا از اصطکاک پوست با سطوح خارجی کاسته شود .
- استفاده از لباس هایی با پارچه های نرم و سبک
- استفاده از دستکش برای کاهش دادن احتمال خراشیدگی
تاول های ناشی از ای بی
مراقبت از پوست تاول زده
اگر تاول های ایجاد شده برروی پوست وخیم باشند پزشک دستورالعمل هایی تجویز می کند که قبل از بزرگ شدن و در زمانی که تبخال یا تاول در مرحله ی ایمن هستند تخلیه شوند . پزشک معمولا برای تخلیه تاول از سوزن استریل استفاده می کند اما در صورتی که تاول خیلی بزرگ باشد از قیچی استریل استفاده می شود . پس از تخلیه ، تاول و باندپیچی امکان چسبیدگی باند به تاول وجود دارد که می توان با استفاده از اب گرم باند را از روی تاول راحت تر جدا کرد .
پس از تخلیه تاول نباید پوست تاول جداشود زیرا همان پوست بهترین محافظ برای جلوگیری از عفونت و ایجاد زخم می باشد . پزشک معمولا برای جلوگیری از عفونت آنتی بیوتیک تجویز میکند .
درمان عفونت
برای اینکه ابتلا به عفونت کاهش داده شود باید سیستم ایمنی در افراد مبتلا به بیماری پروانه ای تقویت شود . بهتر است در صورت برخورد دست ها با پوست بدن استریل و پاکیزه باشند. پزشک نیز برای کاهش احتمال عفونت پمادها و باند های آغشته به آنتی بیوتیک تجویز می کند.
علائم عفونت
- قرمزی و عفونت در اطراف زخم ها
- ترشح مایع زرد رنگ و چرک از تاول
- تب و لرز
- جرم گرفتگی روی زخم
درمان بیماری پروانه ای از طریق جراحی
این نوع جراحی مربوط به بیمارانی می شود که مری آن ها بر اثر عفونت زخم زده باریک شده و غذا به راحتی قابل عبور از مری نمی باشد. بنابراین به کمک جراحی مری آن ها را گشادتر میکنند تا غذا به سهولت عبور کند.
همچنین بیمارانی که انگشتان دست و پای آن ها بهم چسبیده است می توانند به کمک جراحی پرده ی بین انگشتان را ازبین ببند .
پرده غشایی ایجاد شده در اطراف انگشتان دست
درمان مشکلات تغذیه ای
- استفاده از مواد غذایی سر شار از پروتئین(به خاطر دفع پروتئن همراه با مایعات داخل تاول)
- آهن(برای جبران خون ریزی ناشی از زخم)
- آنتی‌اکسیدان (برای جلوگیری از کاهش کلاژن در بدن)
- زینک(برای پوست)
- ویتامین د۳(افزایش ایمنی)
- و همچنین استفاده از مواد غذایی حاوی امگا3 و گوشت قرمز و خوراکی ها و مغز های مقوی(گردو ،پسته و….).
برای مشاهده مقالات بیشتر کلیک کنید .
